Linfangioma / Malformação Linfática 

 

É uma malformação do sistema linfático. As malformações do sistema linfático constituem um amplo espectro de anomalias que podem acometer diferentes órgãos e regiões anatômicas. São lesões benignas localizadas com maior frequência nos locais onde existe riqueza de vasos linfáticos, como região cervical, axila, mediastino, região inguinal e retroperitônio.

 

Também chamado de higroma cístico ou linfangioma cístico. A terminologia tida como mais adequada atualmente seria MALFORMAÇÃO LINFÁTICA. Na classificação atual da ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares) está enquadrado no grupo das malformações vasculares simples. 

 

 

Por que o Linfangioma aparece? 

 

Existem várias teorias que explicam o desenvolvimento dos linfangiomas. Acredita-se que, durante o desenvolvimento do sistema linfático, ocorra falha no estabelecimento de sua comunicação com o sistema venoso. Além disso, um desarranjo estrutural dos vasos linfáticos dificulta a drenagem linfática, levando à formação dos linfangiomas.

 

 

O linfangioma é comum? 

 

O linfangioma ocorre em 1 para cada 12:000 nascimentos. Ambos os sexos são igualmente acometidos.
As malformações linfáticas correspondem a aproximadamente 28% de todas as malformações vasculares. 

 

 

Como os linfangiomas se apresentam?

 

Aproximadamente 60% das lesões estão presentes ao nascimento e 80% são diagnosticadas até o segundo ano de vida. Com relação à localização, estão distribuídos da seguinte forma: 75% dos casos na região cervical; 20% dos casos na região axilar; 5% dos casos distribuídos pelo restante do corpo.

  
Apresentam-se como tumoração cística multilocular, com origem no triângulo posterior do pescoço, sendo um pouco mais comum do lado esquerdo. Normalmente é assintomático e facilmente identificado pela sua dimensão e deformidade que provoca. A natureza líquida da lesão pode ser identificada à palpação ou através da transiluminação, que consiste em colocar uma fonte de luz sobre a lesão, em um ambiente escurecido.
O tamanho das lesões pode variar, desde cistos pequenos até cistos que atingem grandes dimensões, ocupando as estruturas vizinhas. 

 

 

Como os linfangiomas são classificados?

 

Os linfangiomas são classificados de acordo com o aspecto de sua lesão em:

  • Linfangiomas macrocísticos
  • Linfangiomas microcísticos
  • Linfangiomas mistos: lesões macrocísticas + lesões microcísticas em conjunto.  


Como se dá a evolução do linfangioma?

 

Como mencionado anteriormente, a maioria das lesões já está presente ao nascimento e cerca de 80% são diagnosticadas até o segundo ano de vida. 
Estas lesões, diferente do que acontece no hemangioma infantil, NÃO REGRIDEM ESPONTANEAMENTE! A tendência é que a lesão acompanhe o crescimento da criança, podendo ainda infiltrar as estruturas vizinhas, causando problemas e deformidades locais. 
Os linfangiomas podem apresentar complicações também. A complicação mais comum é o crescimento súbito da lesão que pode ser desencadeado por: infecção, trauma ou sangramento intra-cístico. Este crescimento súbito pode torná-lo sintomático com o aparecimento de disfagia (dificuldade para engolir) e/ou dispnéia (dificuldade para respirar), naqueles localizados na região cervical (pescoço).

 

 

Como é feito o diagnóstico dos linfangiomas?


O diagnóstico é clínico, feito através da história e exame físico.
Os exames de imagem ajudam a avaliar com precisão a extensão da lesão. Identifica-se a natureza cística da lesão, bem como a presença de múltiplos septos e cistos de diferentes tamanhos. Os exames mais utilizados são: ultra-sonografia; ultra-sonografia com doppler; e ressonância nuclear magnética.

 

 

Qual o tratamento dos linfangiomas?


Atualmente a utilização de substâncias esclerosantes têm sido o tratamento preferencialmente empregado. As mais utilizadas são a bleomicina (induz inflamação, esclerose e contração cicatricial) e o OK-432 (anticorpo monoclonal produzido pela inoculação e interação de Streptococcus pyogenes e penicilina). O tratamento cirúrgico, hoje como segunda linha de opção terapêutica nos casos de linfangiomas, consiste na remoção cirúrgica completa da lesão, com preservação das estruturas nobres, sempre que possível. A preservação de estruturas nobres envolvidas pelo tumor implica na permanência de tumor residual. Assim, sua recorrência é comum e pode ocorrer em 15 a 50% dos pacientes que geralmente necessitam de uma nova cirurgia.

 

 


•    ​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​​ Dra Karimy Hamad Mehanna é Membro da ISSVA ( International Society for the Study of Vascular Anomalies ) - Sociedade Internacional para Estudo das Anomalias Vasculares.    

 

•   Atualmente a Dra Karimy Hamad Mehanna dedica-se ao estudo e tratamento do Hemangioma/Hemangioma Infantil, assim como das anomalias vasculares de forma geral, estando sempre atualizada sobre as últimas recomendações terapêuticas no assunto.


•    Todas as informações contidas acima estão de acordo com a mais recente classificação proposta pela ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares) – formulada em abril de 2014.


•    http://pediatrics.aappublications.org/content/pediatrics/early/2015/06/03/peds.2014-3673.full.pdf


•    http://www.issva.org/UserFiles/file/Classifications-2014-Final.pdf

 


As informações aqui contidas são exclusivamente para orientação inicial de pais e pacientes, baseando-se nas perguntas mais frequentes sobre hemangioma infantil. 


NÃO SUBSTITUEM A CONSULTA MÉDICA. Consulte sempre o médico especialista no assunto para maiores informações.