Malformações Venosas

As malformações venosas apresentam um largo espectro, variando de ectasias cutâneas isoladas até lesões volumosas envolvendo múltiplos tecidos e órgãos. Na classificação atual da ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares), as malformações venosas estão enquadradas no grupo das malformações vasculares simples. 

 

Por que a malformação venosa aparece? 


As malformações venosas são compostas por canais venosos mal definidos com paredes irregularmente atenuadas, ausência focal de células musculares lisas, permeando a pele e estruturas anexas. Em resumo, trata-se de alteração estrutural na formação dos canais venosos. 

 

A malformação venosa é comum?  


As malformações venosas são as malformações vasculares mais comuns, perfazendo 40% do total. 

 


Como a malformação venosa se apresenta? De que forma ela evolui?


Ao nascimento, a maioria das malformações venosas são placas ou nódulos compressíveis sutis, azulados e pouco definidos. Raramente, uma massa venosa volumosa é observada no período neonatal. Em geral as lesões estão presentes ao nascimento, progressivamente pioram na infância e, em menor grau, durante a vida adulta. 


As malformações venosas são lesões azuladas, macias e compressíveis à digitopressão; não apresentam alteração na temperatura da pele, frêmitos ou sopros. São freqüente e erroneamente denominadas hemangiomas cavernosos. Malformações venosas puras geralmente apresentam coloração azulada na pele ou mucosa suprajacente enquanto as combinadas (malformação capilar+venosa) exibem tonalidade que varia do vermelho-escuro ao violáceo. São hemodinamicamente inativas, de baixo fluxo. As lesões aumentam com a atividade física ou quando colocadas em posição pendente. Seu volume também pode aumentar com gravidez ou trauma. Malformações venosas (MV) podem causar dor matutina devido à estase e microtrombos venosos. A maioria ocorre na região da cabeça e pescoço.
 
Geralmente não envolvem apenas a pele, mas também as estruturas subjacentes, como músculo e fáscia. Em vários casos, o componente cutâneo de tom azulado é um presságio do desenvolvimento de estruturas mais profundas. Não há supercrescimento dos membros, diferenciando-se assim das malformações vasculares combinadas, como a síndrome de Klippel-Trenaunay. Pode haver afinamento, desmineralização, hipoplasia ou alterações líticas nos ossos subjacentes em até 71% dos casos.

 

A trombose venosa é complicação comum e os trombos locais levam à formação de flebólitos, que podem apresentar sensibilidade dolorosa à palpação. Outra possível complicação é o desenvolvimento de coagulopatia de consumo pela estase nos canais vasculares ectásicos. Com a estase há formação de microtrombos e, secundariamente, consumo de fatores de coagulação. O número de plaquetas é moderadamente baixo (usualmente 100.000/mm3), porém superior ao observado na síndrome de Kasabach-Merritt. Alterações semelhantes podem ocorrer nas malformações linfáticas ou combinadas (linfáticas+venosas). O tratamento é realizado com heparina de baixo peso molecular. A possibilidade de coagulopatia de consumo deve ser pesquisada antes de qualquer procedimento invasivo.

 


Como é feito o diagnóstico da malformação venosa? 


O diagnóstico é clínico na maioria dos casos, mas uma radiografia simples pode revelar flebólitos (trombos calcificados) já na idade de dois a três anos. Essas calcificações arredondadas são patognomônicas de lesões vasculares venosas. A radiografia simples pode ser útil também para avaliar distorções ósseas. A ressonância nuclear magnética é o melhor exame para delimitar a malformação vascular.

 

 

Qual o tratamento da malformação venosa? 


As malformações vasculares venosas geralmente não podem ser completamente erradicadas. O tratamento usual é a escleroterapia, com injeção local de soluções esclerosantes, como álcool a 95% ou o polidocanol a 3% (conhecido como espuma) para lesões pequenas. A excisão cirúrgica é a única terapia definitiva, muitas vezes impossível pelas limitações anatômicas, estéticas e funcionais.



    

•    ​​​​​​​​​​​​​Dra Karimy Hamad Mehanna é Membro da ISSVA ( International Society for the Study of Vascular Anomalies ) - Sociedade Internacional para Estudo das Anomalias Vasculares. 

   

•    Atualmente a Dra Karimy Hamad Mehanna dedica-se ao estudo e tratamento do Hemangioma/Hemangioma Infantil, assim como das anomalias vasculares de forma geral, estando sempre atualizada sobre as últimas recomendações terapêuticas no assunto.


•   Todas as informações contidas acima estão de acordo com a mais recente classificação proposta pela ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares) – formulada em abril de 2014.


•    http://pediatrics.aappublications.org/content/pediatrics/early/2015/06/03/peds.2014-3673.full.pdf


•    http://www.issva.org/UserFiles/file/Classifications-2014-Final.pdf

 


As informações aqui contidas são exclusivamente para orientação inicial de pais e pacientes, baseando-se nas perguntas mais frequentes sobre hemangioma infantil. 


NÃO SUBSTITUEM A CONSULTA MÉDICA. Consulte sempre o médico especialista no assunto para maiores informações.