Malformações Capilares

Uma malformação capilar (MC) é, quase sempre, uma mancha, sinal ou marca de nascença. É causada por uma anomalia vascular de capilares.

MANCHA VINHO DO PORTO

O que é a mancha em vinho do Porto? 

Uma malformação capilar ou mancha em vinho do Porto, é, quase sempre, uma mancha, sinal ou marca de nascença. É causada por uma anomalia vascular de capilares sanguíneos. Na classificação atual da ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares), as malformações capilares estão enquadradas no grupo das malformações vasculares simples. 

Por que a mancha em vinho do Porto aparece? 

A etiologia da lesão é desconhecida e especula-se a existência de fragilidade na parede dos vasos capilares e déficit do número de nervos perivasculares, levando a uma deficiência na neuromodulação do fluxo vascular no local da lesão. 

A mancha em vinho do Porto é comum?

Comumente vista na prática clínica, acometendo 0,3 a 1,2% dos recém-nascidos. 
As malformações capilares correspondem a 11% de todas as malformações vasculares. 

Como a mancha em vinho do Porto se apresenta? De que forma ela evolui? 

A mancha em vinho do Porto é uma malformação vascular presente ao nascimento, que não apresenta tendência à involução e persiste por toda a vida. Freqüentemente unilateral e segmentar, em geral respeita a linha média. Aumenta proporcionalmente ao crescimento da criança e pode estar presente em qualquer área do corpo, sendo a face e a região cervical os locais mais comuns. Inicialmente, seu aspecto é rosado e completamente plano. Com o crescimento do paciente, a cor vai escurecendo e tendendo a vermelho escuro ou azulado (as lesões tendem a ser tornar vinhosas com o passar do tempo). Na idade adulta, a pele se torna espessa e com textura rugosa, às vezes lembrando o aspecto de casca de laranja (sobretudo após a quarta década de vida). Foram denominadas de mancha em vinho do Porto antigamente devido a sua coloração vermelho-azulada.

O histórico natural das manchas em vinho do Porto ao longo da vida é geralmente de escurecimento gradual de róseo avermelhado à púrpura ou até tons de roxo-escuro. O espessamento cutâneo e hipertrofia de tecidos moles e/ou óssea podem também ocorrer. As malformações capilares podem surgir combinadas a outras anomalias vasculares e malformações, formando síndromes, como as de Sturge-Weber e Klippel–Trénaunay.

Como é feito o diagnóstico das malformações capilares?

As malformações capilares podem ser diagnosticadas com base na história clínica e exame físico apenas, sem necessidade de exames complementares. A lesão branqueia levemente à digitopressão, e a cor intensifica-se com o choro da criança. 
Em casos atípicos, uma biópsia de pele pode confirmar o diagnóstico. Dependendo da localização da lesão e de sinais e sintomas concomitantes, outros exames podem ser solicitados, assim como nas malformações capilares como parte de síndromes. Estes exames incluem: ecodoppler; ressonância nuclear magnética; entre outros. 

Qual o tratamento das malformações capilares?

A terapêutica padrão-ouro é feita através do laser, o Pulsed Dye Laser (o mesmo descrito na sessão de Hemangioma Infantil). O tratamento deve ser o mais precoce possível, uma vez que crianças mais jovens geralmente requerem menor número de sessões e apresentam resultado terapêutico mais favorável. O resultado também é melhor nas lesões localizadas na face e no tronco em relação às das extremidades. A hipertrofia dos tecidos moles não responde ao Laser, e a correção cirúrgica pode ser necessária. 
Alguns autores notaram uma melhor resposta terapêutica com um menor número de sessões quando a terapia foi iniciada no início da infância. O início precoce da terapia (na infância ou início da adolescência) pode ser útil na redução da estigmatização e pode ajudar a prevenir o espessamento cutâneo. 

MANCHA SALMÃO

O que é a mancha salmão?

Chamada de nevo simples ou mancha capilar descolorida. Conhecida ainda por várias denominações como: telangiectasia capilar, nevo telangiectásico da nuca, nevo de Unna, eritema da nuca, hemangioma da nuca e nuca vinhosa. Na classificação atual da ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares), a mancha salmão está enquadrada no grupo das malformações vasculares simples. São consideradas variações das malformações capilares. 

Por que a mancha salmão aparece? 

Acredita-se que haja um componente genético, possivelmente autossômico dominante, na etiologia da mancha salmão.

A mancha salmão é comum? 

É muito comum! Está presente em praticamente metade dos recém-nascidos. Acomete igualmente meninos e meninas. 

Como a mancha salmão se apresenta? De que forma ela evolui?

Caracteriza-se por manchas rosadas, popularmente encontradas nas pálpebras e fronte (aqui denominadas “beijo dos anjos”) e também na região occipital (aqui denominadas “bicada de cegonha”). 

Clinicamente caracteriza-se por lesões planas, róseas ou avermelhadas, muitas vezes com telangiectasias, localizadas na região occipital, nuca, glabela, fronte, pálpebras superiores e regiões nasolabiais. As lesões geralmente sobressaem quando a criança chora e podem desaparecer totalmente quando comprimidas. Localizam-se geralmente na linha média, exceto as lesões das pálpebras, e devem ser diferenciadas da mancha em vinho do Porto, que tende a ser unilateral e mais vinhosa. As manchas salmão usualmente estão presentes em mais de um local do mesmo recém-nascido.

A maioria das lesões desaparece até os seis anos de idade; as localizadas nas pálpebras e glabela o fazem durante o primeiro ano de vida. A persistência da mancha na região occipital nos adultos é freqüente e ocorre em até 50% dos indivíduos. 

Como é feito o diagnóstico da mancha salmão?

O diagnóstico é clínico, feito através da história e exame físico. 
Não são necessários exames de imagem para o diagnóstico da lesão!

Qual o tratamento da mancha salmão?

O tratamento é expectante, uma vez que a maioria das lesões somem até os 6 anos de idade. 

•    ​​​​​​​​​​​​​​ Dra Karimy Hamad Mehanna é Membro da ISSVA ( International Society for the Study of Vascular Anomalies ) - Sociedade Internacional para Estudo das Anomalias Vasculares. 

•     Atualmente a Dra Karimy Hamad Mehanna dedica-se ao estudo e tratamento do Hemangioma/Hemangioma Infantil, assim como das anomalias vasculares de forma geral, estando sempre atualizada sobre as últimas recomendações terapêuticas no assunto.

•    Todas as informações contidas acima estão de acordo com a mais recente classificação proposta pela ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies (Sociedade Internacional de Estudo das Anomalias Vasculares) – formulada em abril de 2014.

•    http://pediatrics.aappublications.org/content/pediatrics/early/2015/06/03/peds.2014-3673.full.pdf

•    http://www.issva.org/UserFiles/file/Classifications-2014-Final.pdf

As informações aqui contidas são exclusivamente para orientação inicial de pais e pacientes, baseando-se nas perguntas mais frequentes sobre hemangioma infantil. 

NÃO SUBSTITUEM A CONSULTA MÉDICA. Consulte sempre o médico especialista no assunto para maiores informações.